Huntington's disease (HD) is an autosomal dominant inherited disease, which leads to motor, cognitive and psychiatric symptoms. The diagnosis can be confirmed by genetic testing for extended CAG repeats in the Huntingtin gene. Mental and behavioral symptoms are common in HD and can appear several years before the onset of motor symptoms. The psychiatric symptoms include apathy, depression, anxiety, obsessive-compulsive symptoms and, in some cases, psychoses and aggression. These are currently restricted to symptomatic treatment as disease-modifying treatment approaches are still under investigation. The current clinical practice is based on expert opinions as well as experience with the treatment of similar symptoms in other neurological and mental health diseases. This article provides an overview of the complex psychiatric manifestations of HD, the diagnostic options and the established pharmacological and nonpharmacological treatment approaches.
Die Huntington-Krankheit (HK) ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit, die zu motorischen, kognitiven und psychiatrischen Symptomen führt. Die Diagnose kann durch den molekulargenetischen Nachweis einer verlängerten CAG-Wiederholung im Huntingtin-Gen gesichert werden. Psychische und Verhaltenssymptome sind bei der HK häufig und können Jahre vor den motorischen Symptomen auftreten. Zu den psychiatrischen Symptomen gehören Apathie, Depression, Angst, Zwangssymptome und in einigen Fällen Psychosen und Aggression. Diese können aktuell nur symptomatisch behandelt werden, da sich krankheitsmodifizierende Therapieansätze bei der HK noch in der Erprobung befinden. Die derzeitige klinische Praxis basiert auf Expertenmeinungen sowie Erfahrung mit der Behandlung ähnlicher Symptome bei anderen neurologischen und psychiatrischen Krankheiten. In diesem Artikel geben wir einen Überblick über die komplexen psychischen Manifestationen der HK, die diagnostischen Möglichkeiten und die etablierten pharmakologischen und nichtpharmakologischen Behandlungsansätze.
Keywords: Behavioral symptoms; Mental health; Nonpharmacological therapy; Pharmacological therapy; Psychotherapy.
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