Currently, all pheochromocytoma/paraganglioma (PPGLs) are considered malignant due to metastatic potential. Consequently, PPGLs are divided into «metastatic» and «non-metastatic». Metastatic PPGLs can be with synchronous metastasis (metastases appear simultaneously with the identified primary tumor) or metachronous (metastases develop after removal of the primary tumor). The term metastatic PPGLs is not used in the presence of tumor invasion into surrounding organs and tissues, without the presence of distant metastases of lymphogenic or hematogenic origin. It is generally believed that about 10% of pheochromocytomas and about 40% of sympathetic paragangliomas have metastatic potential. On average, the prevalence of PPGLs with the presence of metastases is 15-20%. Risk factors for metastatic PPGLs are widely discussed in the literature, the most significant of which are groups of clinical, morphological and genetic characteristics. The review presents a discussion of such risk factors for metastatic PPGLs as age, localization and type of hormonal secretion of the tumor, the size and growth pattern of the adrenal lesion, the presence of necrosis and invasion into the vessels, the tumor capsule surrounding adipose tissue, high cellular and mitotic activity, Ki-67 index, expression of chromogranin B and S100 protein, the presence of genetic mutations of three main clusters (pseudohypoxia, kinase signaling and Wnt signaling).Over the past two decades, a number of authors have proposed various predictor factors and scales for assessing a probability of metastatic PPGLs. The review contains detailed description and comparison of sensitivity and specificity of such predictor scales as PASS, GAPP, M-GAPP, ASES and COPPS.
В настоящее время все феохромоцитомы/параганглиомы (ФЕО/ПГ) считаются злокачественными, поскольку обладают метастатическим потенциалом. ФЕО/ПГ разделяют на «метастатические» и «неметастатические». Метастатические ФЕО/ПГ могут быть с синхронным метастазированием (метастазы появляются одновременно с выявленной первичной опухолью) или метасинхронным (метастазы развиваются после удаления первичной опухоли). Термин метастатическая ФЕО/ПГ не применяется при наличии инвазии опухоли в окружающие органы и ткани, без наличия отдаленных метастазов лимфогенного или гематогенного происхождения.
Принято считать, что около 10% ФЕО и около 40% симпатических ПГ обладают метастатическим потенциалом. В среднем распространенность ФЕО/ПГ с наличием метастазов составляет 15-20%.
В литературе широко обсуждаются факторы риска метастатической ФЕО/ПГ, наиболее значимыми из которых считаются группы клинических, морфологических и генетических признаков. В обзоре представлено обсуждение таких факторов риска метастатической ФЕО/ПГ как возраст, локализация и тип гормональной секреции опухоли, размер и характер роста новообразования, наличие некроза и инвазии в сосуды, капсулу опухоли, окружающую жировую клетчатку, высокая клеточность и митотическая активность, индекс Ki-67, экспрессия хромогранина В и белка S100, наличие генетических мутаций из трех основных кластеров (псевдогипоксии, киназного сигналинга и сигналинга Wnt).
На протяжении последних двух десятилетий рядом авторов предложены различные предикторные факторы и шкалы для оценки вероятности развития метастатической формы ФЕО/ПГ. В обзоре подробно представлено описание и сравнение чувствительности и специфичности предикторных шкал PASS, GAPP, M-GAPP, ASES и COPPS.