Hereditary angioedema (HAE) is a rare, painful, disabling and potentially fatal disease, where early diagnosis and effective treatment are critical. These Austrian guidelines for the diagnosis and management of HAE provide instructions and advice on the state of the art management of HAE in Austria in contrast to global guidelines, where the situation of all countries worldwide must be taken into account. Our goal is to help Austrian physicians to consider HAE as a differential diagnosis with corresponding symptoms, to make rational decisions for the diagnosis and management of HAE with C1-inhibitor deficiency (type 1 or type 2). The guidelines provide information on common and important clinical symptoms, diagnostic methods, treatment modalities, available HAE-specific medications in Austria and last but not least to motivate physicians to refer patients to HAE centers for confirmation of the diagnosis and adequate treatment decisions.
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene, schmerzhafte, behindernde und potenziell tödliche Erkrankung, bei der eine frühzeitige Diagnose und wirksame Therapie von entscheidender Bedeutung sind. Die vorliegende österreichische Leitlinie zur Diagnose und Behandlung von HAE bietet Anleitungen und Informationen zum State-of-the-Art-Management von HAE speziell in Österreich, und dies im Gegensatz zu globalen Richtlinien, in denen die spezifische Situation aller Länder weltweit berücksichtigt werden muss. Unser Ziel ist es, österreichischen Ärzten dabei zu helfen, HAE als Differenzialdiagnose bei entsprechenden Symptomen zu erkennen und zu berücksichtigen, rationale Entscheidungen für die Diagnose und Behandlung von HAE mit C1-Inhibitor-Mangel (Typ 1 oder Typ 2) zu treffen, indem wir hier über häufige und wichtige klinische Symptome, Diagnosemethoden, Behandlungsmodalitäten wie verfügbare HAE-spezifische Medikamente in Österreich informieren, und nicht zuletzt, um sie zu motivieren, ihre Patient:innen zur Bestätigung der Diagnose und zur adäquaten Behandlungsentscheidung in HAE-Zentren vorzustellen.
Keywords: Longterm prophylaxis; Orphan disease; Quality of life; Quinke edema; Swelling.
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