A clinical case of a man 66 y.o. who was diagnosed with hormone-inactive pituitary macroadenoma complicated by corneal erosion and partial atrophy of the optic nerve of the left eye due to exophthalmos. The increase in prolactin level was regarded due to a «stalk-effect». The patient underwent a transnasal pituitary adenomectomy with subsequent regression of symptoms. After 4 years, against the background of a new coronavirus infection, increasing general weakness, headaches, a crisis increase in blood pressure and tachycardia attacks appeared. Computed tomography (CT) accidentally revealed an adrenal incidentaloma, in laboratory tests - hypercortisolism, elevated ACTH levels, hypokalemia, hyperglycemia, increased levels of metanephrine and normetanephrine. The patient developed acute steroid psychosis, after which an adrenalectomy with a tumor was performed, a pheochromocytoma was histologically confirmed. After surgery, there was a regression of symptoms, the development of adrenal insufficiency with reduced levels of ACTH and cortisol. Upon further examination, a polynodose euthyroid goiter was established, the biopsy of the nodes - Hashimoto's thyroiditis (Bethesda II). Meanwhile, primary hyperparathyroidism was detected. According to ultrasound, scintigraphy with Ts99m-Technetril and CT revealed an increase of left parathyroid gland. A bilateral revision of the neck, removal of the right upper and left upper parathyroid adenomas were performed. In the postoperative period, the levels of calcium and parathyroid hormone were normalized. Given the presence of a combination of multiple tumors of the endocrine system (primary hyperparathyroidism, corticotropin-producing pheochromocytoma, hormone-inactive pituitary macroadenoma, polynodose euthyroid goiter), the MEN1 syndrome was clinically established. The study of 2 and 10 exons of the MEN1 gene revealed no mutations, which does not exclude the presence of a hereditary syndrome. The patient continues observation. In the available literature in Russian and English languages the case of ACTH pheochromocytoma as part of the MEN type 1 syndrome have not been found. Therefore, we consider the presented case to be the first one.
В статье представлен клинический случай мужчины 66 лет, у которого была выявлена гормонально-неактивная макроаденома гипофиза, осложненная эрозией роговицы и частичной атрофией зрительного нерва левого глаза вследствие экзофтальма. Повышение уровня пролактина было расценено как «stalk-effect». Пациенту была выполнена трансназальная аденомэктомия гипофиза с последующим регрессом симптомов. Через 4 года на фоне новой коронавирусной инфекции появились нарастающая общая слабость, головные боли, кризовое повышение уровня артериального давления и приступы тахикардии. При компьютерной томографии (КТ) случайно выявлено новообразование надпочечника, лабораторно — выраженный гиперкортизолизм, повышенный уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ), гипокалиемия, гипергликемия, повышение уровней метанефрина и норметанефрина. В стационаре у пациента развился острый стероидный психоз, после купирования которого выполнена адреналэктомия с опухолью, гистологически подтверждена феохромоцитома. После операции отмечались регресс симптоматики, развитие надпочечниковой недостаточности с пониженными уровнями АКТГ и кортизола. При дальнейшем обследовании установлен полинодозный эутиреоидный зоб, по данным тонкоигольной аспирационной биопсии узлов — тиреоидит Хашимото (Bethesda II). Лабораторно выявлен первичный гиперпаратиреоз. По данным УЗИ, сцинтиграфии с Тс99m-Технетрилом и КТ выявлено увеличение околощитовидной железы (ОЩЖ) слева. Выполнены двусторонняя ревизия шеи, удаление аденом правой верхней и левой верхней ОЩЖ. В послеоперационном периоде нормализовались уровни кальция и паратгормона. Учитывая наличие сочетания множественных опухолей эндокринной системы (первичного гиперпаратиреоза, кортикотропин-продуцирующей феохромоцитомы, гормонально-неактивной макроаденомы гипофиза, многоузлового нетоксического зоба), установлен синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН1) клинически. При исследовании 2 и 10 экзонов гена MEN1 мутаций не выявлено, что не исключает наличие наследственного синдрома. Больной находится под наблюдением. Пациентов с эктопической гиперпродукцией АКТГ феохромоцитомой в составе синдрома МЭН1, подобных описанному в данной статье, в доступной литературе на русском и английском языках найдено не было, в связи с чем есть основания считать представленный случай первым.