Objective: To describe a clinical case and to analyze our own practice of using NIVL in a myasthenia (MG) gravis patient.
Material and methods: Since 2018 in the Republican Research and Clinical Center of Neurology and Neurosurgery NIVL has been performed in 29 patients (21 amyotrophic lateral sclerosis patients and 8 MG patients). The research was carried out using the portable polysomnograph Polymate YH-1000C (BMC, China) and in the Sleep Laboratory of the Republican Clinical Medical Center of the Presidential Administration of the Republic of Belarus using SOMNOlab V 2.19 (Weinmann, Germany). Respiratory support was provided by the Ventimotion 2 device (Weinmann, Germany).
Results: The article presents our own experience of using NIVL in MG patient and profound description of the diagnostic and therapeutic complex. The development of chronic respiratory failure in NMD is based on a violation of the ventilation-perfusion ratio in the alveoli as a result of the development of hypoventilation due to restrictive disorders (namely, due to weakness of the respiratory muscles). Compensatory mechanisms eventually lead to an increase in the work on the affected respiratory muscles that leads to the formation of a vicious circle. The use of NIVL provides adequate ventilation of the lungs providing rest for the respiratory muscles. Like any other medical intervention NIVL has indications and contraindications, advantages and disadvantages that are described in this article.
Conclusion: The use of NIVL helps to reduce the risk and frequency of respiratory complications, the number and duration of hospitalizations that significantly affects the prognosis and course of NMD as well as improves the quality of life and the level of adaptation of patients.
Цель исследования: Описать клинический случай и провести анализ собственного опыта применения неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) у пациента с миастений гравис с наличием синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС).
Материал и методы: С 2018 г. в условиях Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии НИВЛ проведена 29 пациентам (21 пациент с боковым амиотрофическим склерозом и 8 пациентов с миастений гравис). Диагностика проводилась с помощью портативного полисомнографа Polymate YH-1000C (ВМС, Китай) и в Лаборатории сна ГУ «Республиканский клинический медицинский центр» с использованием SOMNOlab V 2.19 (Weinmann, Германия). Респираторная поддержка осуществлялась аппаратом НИВЛ Ventimotion 2 (Weinmann, Германия).
Результаты: В статье приводится собственный опыт применения НИВЛ у пациента с миастений гравис с подробным описанием диагностического и лечебного комплекса. В основе развития хронической дыхательной недостаточности при нервно-мышечных заболеваниях лежит нарушение вентиляцинно-перфузионного соотношения в альвеолах в результате развития гиповентиляции вследствие рестриктивных нарушений (а именно за счет слабости дыхательной мускулатуры). Компенсаторные механизмы приводят в конечном итоге к повышению нагрузки на пораженную заболеванием дыхательную мускулатуру, что ведет к формированию порочного круга. Применение НИВЛ обеспечивает адекватную вентиляцию легких, обеспечивая отдых дыхательной мускулатуры.
Заключение: Применение НИВЛ способствует снижению риска и частоты респираторных осложнений, количества и сроков госпитализаций, что существенно влияет на прогноз и течение нервно-мышечных заболеваний, а также повышает качество жизни и уровень адаптации пациентов.
Keywords: clinical case; mechanical ventilation of the lungs; myasthenia gravis; neuromuscular diseases; non-invasive ventilation of the lungs; respiratory failure.