Background: Involvement of the complement system in the pathogenesis of lupus nephritis (LN) is well accepted, but its exact role remains unclear. The aim of this study was to investigate the relationship of complement activation pathway to clinical and pathological characteristics and renal outcome in patients with LN.
Material and methods: Patients with LN were divided into two groups: those in whom the complement system was mainly activated through the classical pathway (low serum C3 and C4 levels; CP group); and those in whom the complement system was solely activated through the alternative pathway (low serum C3 with normal C4 levels; AP group). Clinical and pathological data and renal outcomes were compared between the two groups.
Results: A total of 102 LN patients were enrolled in this study, 63 patients (61.8%) in the CP group and 39 patients (38.2%) in the AP group. LN patients in the CP group had significantly higher SLEDAI (p < 0.001), more anti-dsDNA (p = 0.001), higher renal activity index (p < 0.001), and more class IV LN (p = 0.008) than LN patients in the AP group. Mean length of follow-up was 50.6 ± 26.4 months. Renal outcome in the form of progression of kidney disease was significantly poorer in the CP group in the AP group (p = 0.037).
Conclusion: Our findings suggest that evaluation of the complement activation pattern may be useful for evaluating disease activity and predicting the prognosis of LN.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Hinsichtlich der Beteiligung des Komplementsystems an der Pathogenese der Lupusnephritis (LN) herrscht kein Zweifel, doch deren Bedeutung ist bisher ungeklärt. Ziel der vorliegenden Studie war es, den Zusammenhang zwischen dem Komplementaktivierungssignalweg und klinischen bzw. pathologischen Merkmalen sowie den renalen Auswirkungen bei Patienten mit LN zu untersuchen.
Material und methoden: Die Patienten mit LN wurden in 2 Gruppen eingeteilt: Personen, bei denen das Komplementsystem hauptsächlich über den klassischen Signalweg aktiviert wurde (niedrige Serumwerte für C3 und C4; Classical-Pathway-Gruppe, CP); und Personen, bei denen das Komplementsystem allein über den alternativen Signalweg aktiviert wurde (niedrige Serumwerte für C3 bei normalen C4-Werten; Alternative-Pathway-Gruppe, AP). Zwischen den beiden Gruppen wurde die klinischen und pathologischen Daten und Ergebnisse hinsichtlich der Nierenfunktion verglichen.
Ergebnisse: In diese Studie wurden 102 LN-Patienten einbezogen, 63 Patienten (61,8%) in der CP-Gruppe und 39 (38,2%) in der AP-Gruppe. Die LN-Patienten in der CP-Gruppe wiesen signifikant höhere Werte im Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI; p < 0,001), mehr Anti-dsDNA (p = 0,001), einen höheren renalen Aktivitätsindex (p < 0,001) und mehr Fälle mit LN der Klasse IV (p = 0,008) auf als die LN-Patienten in der AP-Gruppe. Die mittlere Dauer der Nachbeobachtung betrug 50,6 ± 26,4 Monate. Das renale Outcome in Form einer Progression der Niereninsuffizienz war in der CP-Gruppe signifikant schlechter als in der AP-Gruppe (p = 0,037).
Schlussfolgerung: Die vorliegenden Befunde sprechen dafür, dass die Untersuchung des Komplementaktivierungsmusters zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und Abschätzung der Prognose der LN von Nutzen sein kann.
Keywords: Alternative pathway; Classical pathway; Disease activity; Renal activity index; SLEDAI.
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