Autoimmune hemolytic anemias. Autoimmune hemolytic anemias (AIHA) are a rare cause of acquired hemolytic anemia, linked to the presence of an autoantibody directed against one or more antigens expressed on the surface of the red blood cell and certified by a positive direct antiglobulin test (DAT). AIHA can be non regenerative (10-20% of cases) and DAT may be negative (5% of cases). There are two main forms: warm antibodies AIHA (IgG positive TDA +/- C3d) and cold antibodies AIHA (C3d positive TDA), which differ in their underlying causes and treatment. Warm antibodies AIHA are in 50% of cases associated to B-cell chronic lymphoid leukemia, variable common immune deficiency, systemic lupus or drug; the treatment is based on short corticosteroid therapy (3 to 6 months) and rituximab is the 2nd line treatment. Cold antibodies AIHA are of two types: either post-infectious (mycoplasma, EBV), or linked to cold agglutinin disease that is indolent B clonal hemopathy; the treatment is primarily symptomatic and relies on cold protection measures. Corticosteroid therapy and splenectomy are ineffective. In cases of severe anemia, treatment with rituximab alone or in combination with chemotherapy is indicated.
Anemies hemolytiques auto-immunes. Les anémies hémolytiques auto-immunes sont une cause rare d’anémie hémolytique acquise, liée à la présence d’un auto-anticorps dirigé contre un ou plusieurs antigènes exprimé(s) à la surface du globule rouge et le plus souvent attestée par un test direct à l’antiglobuline (TDA) positif. Rarement, les anémies hémolytiques auto-immunes peuvent être arégénératives (10- 20 % des cas), et le TDA peut être négatif (5 % des cas). On en distingue deux formes principales : les anémies hémolytiques auto- immunes à anticorps chauds (TDA positif de type IgG +/- C3d) et les anémies hémolytiques auto-immunes à anticorps froids (TDA positif de type C3d), qui diffèrent par leurs causes sous-jacentes et par leur traitement. Les anémies hémolytiques auto-immunes à anticorps chauds sont dans 50 % des cas « secondaires » à une hémopathie lymphoïde B, un déficit immunitaire commun variable, un lupus systémique, ou induites par un médicament ; le traitement repose sur une corticothérapie courte (3 à 6 mois), et le rituximab est le traitement de 2e ligne. Les anémies hémolytiques auto-immunes à anticorps froids sont de deux types : soit postinfectieuses (mycoplasme, virus d’Epstein-Barr), soit liées à une maladie des agglutinines froides, qui est une hémopathie clonale B indolente ; le traitement est avant tout symptomatique et repose sur les mesures de protection vis-à-vis du froid. La corticothérapie et la splénectomie sont inefficaces. En cas d’anémie marquée, un traitement par rituximab seul ou combiné à une chimiothérapie est indiqué.
Keywords: Anemia; Autoimmune; Hemolytic.