IgG4-related disease (IgG4-RD) is an entity first described less than 20 years ago, characterized by tumorous swelling of affected organs. Differentiation from malignant disease, systemic infections and other systemic autoimmune diseases can be challenging. Typical histopathologic findings facilitate a diagnosis in a compatible clinical context. Because nearly every organ system can be affected, management of IgG4-RD is a challenging task requiring multidisciplinary work-up and treatment. Medical treatment usually consists of glucocorticoids, which may be combined with other immunosuppressives. Surgical or interventional treatment may be necessary if complications arise. Since high-quality evidence is lacking for most aspects of the management of IgG4-RD, international collaborative studies are urgently needed.
ÜBERSICHT UND NOMENKLATUR: Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine erst kürzlich beschriebene heterogene Krankheitsentität, der viele vorher als eigenständige Einzelorganerkrankungen interpretierte Manifestationen zugerechnet werden. Hauptsymptom ist die Schwellung oder Vergrößerung betroffener Organe.
Diagnose und klassifikation: Die Diagnose wird in Zusammenschau von Anamnese, klinischem Bild, Bildgebung, Histopathologie und IgG4-spezifischen Tests in Labor und Histologie gestellt.
Labor und bildgebung: Häufige Laborbefunde sind: erhöhtes Serum-IgG4, IgE und CRP, Hypergammaglobulinämie, Hypokomplementämie und Eosinophilie.
Histopathologie: Das typische Bild umfasst folgende Hauptcharakteristika: dichte lymphoplasmazelluläre Infiltrate, storiforme Fibrose und obliterative Phlebitis. Ferner treten vermehrte IgG4-positive Plasmazellen auf.
Differenzialdiagnostische abgrenzung: Diverse andere Krankheitsbilder können die IgG4-RD imitieren. MEDIKAMENTöSE THERAPIE: Neu sind eine Studie zu Mycophenolat-Mofetil und Daten zu Rituximab bei sonst weitgehend fehlender Evidenz aus Studien zur Behandlung der IgG4-RD.
Glukokortikoide: Glukokortikoide (GC) sind die Grundlage der medikamentösen Therapie.
Konventionelle immunsuppressiva: Es herrscht weiterhin kein Konsens, ob konventionelle Immunsuppressiva als GC-sparende Therapie immer oder nur in besonderen Fällen Teil der medikamentösen Therapie sein sollten.
Biologika: Rituximab ist eine etablierte Reservetherapie.
Interventionelle und chirurgische verfahren: Mechanische Obstruktionen und Kompressionen können chirurgische und interventionelle Verfahren notwendig machen.
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