Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) is an extremely rare and aggressive form of non-Hodgkin lymphoma associated with poor response to treatment and high mortality. There is an increased incidence among patients with inflammatory bowel disease, especially young male patients under 35 years old and on combination therapy (thiopurine and anti-TNF-α). We describe a case of HSTCL in a young male patient with stenosing ileal Crohn's disease on azathioprine monotherapy for 4.8 years admitted to our hospital with intra- abdominal sepsis. Despite chemotherapy, the patient eventually died 1 month after the diagnosis. Through a literature review, we identified 18 additional cases of HSTCL in Crohn's disease patients that had only been treated with thiopurine monotherapy. The authors intend to highlight the rarity of this diagnosis especially with azathioprine monotherapy and the diagnostic challenge in a case that presented with intra-abdominal sepsis.
O linfoma de células T hepatoesplénico é um tipo raro e agressivo de linfoma não Hodgkin associado a fraca reposta à terapêutica e elevada mortalidade. A sua incidência está aumentada em doentes com doença inflamatória intestinal, particularmente jovens com menos de 35 anos, do sexo masculino e em terapêutica combinada com tiopurinas e inibidores TNF-α. Apresentamos o caso de um linfoma T hepatoesplénico num homem jovem com doença de Crohn ileal estenosante sob monoterapia com azatioprina há 4,8 anos, admitido no nosso hospital num contexto de sépsis de ponto de partida intraabdominal. Apesar da quimioterapia o doente acabou por falecer 1 mês após o diagnóstico. Numa revisão da literatura, os autores identificaram 18 casos adicionais de linfoma T hepatosplénico em doentes com doença de Crohn tratados apenas com tiopurinas em monoterapia. Os autores pretendem destacar a raridade do diagnóstico, especialmente no contexto de azatioprina em monoterapia e o desafio diagnóstico num caso que se apresentou com sépsis intra-abdominal.
Keywords: Crohn's disease; Hepatosplenic T-cell lymphoma; Thiopurines.