Aim: Aim is to demonstrate that surgery can be the best way to reduce the risk of malignancy in choledochal cysts (CC) and how hard can be the diagnosis and the treatment during pregnancy.
Case report: We report a case of a pregnant young woman (36 week) with a Todani's score II CC. After caesarean, due to increasing jaundice, she underwent magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) and Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) that confirmed the diagnosis. Surgical operation consisted in "cholecystectomy, resection of the choledocal cyst and poli-jejunum anastomosis. drainage of the abscess in the iv hepatic segment".
Discussion: This case report highlights the difficult diagnosis and consequently treatment of a CC, especially during pregnancy. A significant association of biliary duct cyst and hepato-bilio-pancreatic malignancy has been reported with an age-related incidence.
Conclusion: Surgery is considered as the best treatment with a close follow-up because of the risk of recurrent cholangitis and malignant degeneration. This case represents also a challenge because of physiological changes in pregnancy and also because of the risk of fetal mortality and maternal morbidity.
Key words: Choledochal cyst, Colangiocarcinoma, Pregnancy, Todani's score.
La paziente, 30 anni, primipara (36 settimane), giunge alla nostra osservazione per algie addominali localizzate maggiormente a livello epigastrico e subittero. Anamnesi remota negativa. Per l’accentuarsi della addominalgia, si decide per parto cesareo. In seconda giornata post-partum, mostra ittero franco ed incremento di transaminasi e gGT aumentate, pertanto esegue RMN che descrive notevole dilatazione delle VBE e VBI e formazione cistica della VBP delle dimensioni di 10 x 7 cm. Dopo valutazione mediante ERCP e per il persistere di ittero elevato, si sottopone la paziente ad intervento chirurgico con resezione della via biliare contenente il coledococele, colecistectomia, confezionamento di poliduttodigiunostomia su ansa defunzionalizzata. Si esegue follow-up mediante controlli ecografici ed ematochimici e RMN ogni 3 mesi. A distanza di 6 mesi, la RMN evidenzia dilatazione delle VB soprattutto dell’emisistema sinistro e difetti di riempimento riferibili a presenza di aerobilia. Alla luce del quadro radiologico e scintigrafico e, dopo ricorrenti angiocoliti, si decide per re-intervento con coledocoscopia e colangiografia, dilatazione pneumatica dell’anastomosi biliodigestiva e conseguente clearance biliare. Il decorso post-operatorio è stato buono senza complicanze. Nell’arco di 2 anni il follow up è sempre risultato negativo. Ultima RM documenta riduzione della dilatazione delle VB dell’emisistema di sinistra. Questo caso dimostra le difficoltà nella gestione e nel trattamento del coledococele in una paziente gravida e soprattutto nella valutazione del rischio di insorgenza di colangiti ricorrenti e di un’eventuale degenerazione maligna. Per prevenire queste condizioni, è importante effettuare una diagnosi differenziale e soprattutto attuare una strategia chirurgica che porti ad una completa resezione della dilatazione, ristabilendo un corretto sistema biliare.